Das variable Immundefektsyndrom wird auch als „Common variable immunodeficiency“ (CVID) bezeichnet. Bei betroffenen Patienten sind zu wenige oder keine Antikörper
vorhanden. In der Folge kommt es zu einer erhöhten Infektanfälligkeit.
Vor allem bakterielle Infekte der Luftwege und des Magen‐Darm‐Trakts
sind häufig. "Variabel" wird diese Erkrankung bezeichnet, da an
verschiedenen Stellen des Immunsystems Defekte vorkommen können und sich das Krankheitsbild daher sehr uneinheitlich darstellen kann.
Die CVID ist der häufigste angeborene Immundefekt. In vielen Fällen kommt er erst im Alter zwischen 16 und 25 Jahren zum Tragen.
Beim variablen Immundefektsyndrom sind
B‐Zellen häufig vorhanden, aber nicht voll funktionsfähig. Es kann
dementsprechend keine ausreichende Zahl von Antikörpern gebildet werden.
Die betroffenen Patienten leiden unter einer mehr oder weniger
ausgeprägten Verringerung der drei Antikörperklassen IgG, IgA und IgM.
Die genetischen Ursachen von CVID sind noch nicht vollständig geklärt.
Männer und Frauen können gleichermaßen betroffen sein. Zum Teil sind
familiäre Häufungen zu beobachten, in der Regel jedoch wird die
Erkrankung nicht vererbt.
Die Symptome von CVID sind sehr unterschiedlich und variieren von Patient zu Patient.
chronischer Schnupfen, Nasennebenhöhlenentzündungen, Stirnhöhlenentzündungen, Bronchitis und Lungenentzündungen (bis hin zu chronischen Veränderungen der Lunge), häufige Durchfälle
Abwehrreaktionen des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe (Autoimmunerkrankungen)
Zunächst findet eine Bestimmung der Antikörper IgG, IgA und IgM im Blut statt. Ergänzend wird geprüft, ob bei Impfungen Antikörper gebildet werden (Impfantikörper). Um eine eindeutige Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen wie beispielsweise der Agammaglobulinämie vornehmen zu können, wird außerdem die Anzahl und die Funktion der B-und T-Zellen im Blut bestimmt.
Zur Behandlung des CVID werden dem Körper intravenös oder subkutan Immunglobuline zugeführt, um den Antikörpermangel auszugleichen und Infektionen vorzubeugen.
Immundefekt - Kompakt
Hypogammaglobulinämie
Agammaglobulinämie
IgG-Subklassendefekt
Transiente Hypogammaglobulinämie
Fragebogen Immundefekte