Syndrome d'immunodéficience commune variable (ICV)

Le syndrome d'immunodéficience commune variable est également dénommé « Common variable immunodeficiency » (CVID). Les patients concernés n'ont pas ou ont trop peu d'anticorps. Cela se traduit par une prédisposition accrue aux infections. Les infections bactériennes des voies respiratoires et du tractus gastro-intestinal sont particulièrement fréquentes. Cette maladie est qualifiée de « variable », car des déficiences peuvent se manifester à divers endroits du système immunitaire et le tableau clinique peut en conséquence apparaître très hétérogène.
L'ICV est le déficit immunitaire inné le plus courant. Dans de nombreux cas, les symptômes ne se manifestent qu'entre l'âge de 16 et 25 ans.


Quelle est la cause du syndrome d'immunodéficience commune variable dans l'organisme?

En cas de syndrome d'immunodéficience commune variable, les cellules B sont souvent présentes, mais elles ne sont pas pleinement fonctionnelles. Il est en conséquence impossible de produire un nombre suffisant d'anticorps. Les patients concernés présentent une réduction plus ou moins importante des trois classes d'anticorps IgG, IgA et IgM.


ICV : génétique et hérédité

Les causes génétiques de l'ICV n'ont pas encore été pleinement élucidées. Ce syndrome peut toucher tant les hommes que les femmes. Si des prédispositions familiales peuvent à certains égards être observées, la maladie n'est généralement pas transmise héréditairement. 


Symptômes

Les symptômes d'ICV sont très variables et diffèrent d'un patient à l'autre.


Signes potentiels

  • Rhume chronique, sinusites paranasales, sinusites frontales, bronchites et pneumonies (jusqu'à des changements chroniques dans les poumons), diarrhées fréquentes

  • Réactions de défense du système immunitaire contre des tissus de l'organisme même (maladies auto-immunes)


Diagnostic

Dans un premier temps, une détermination des anticorps IgG, IgA et IgM présents dans le sang est effectuée. On examine également si des anticorps sont produits en cas de vaccination (anticorps de vaccination). Le nombre et la fonction des cellules B et T dans le sang sont en outre déterminés afin de différencier clairement ce syndrome d'autres maladies éventuelles, telle l'agammaglobulinémie.


Traitement par immunoglobulinothérapie

Le traitement de l'ICV consiste à administrer de l'immunoglobuline dans l'organisme par voie intraveineuse ou sous-cutanée afin de prévenir les infections.

Mehr Erfahren

Déficits immunitaires -
Un coup d'oeil

Hypogamma­globulinémie

Agammaglobulinémie

Déficit en sous-classe d'IgG

Hypogammaglobulinémie transitoire