Le syndrome d'immunodéficience commune variable est également dénommé « Common variable immunodeficiency » (CVID). Les patients concernés n'ont pas ou ont trop peu d'anticorps.
Cela se traduit par une prédisposition accrue aux infections. Les
infections bactériennes des voies respiratoires et du tractus
gastro-intestinal sont particulièrement fréquentes. Cette maladie est
qualifiée de « variable », car des déficiences peuvent se manifester à
divers endroits du système immunitaire et le tableau clinique peut en conséquence apparaître très hétérogène.
L'ICV
est le déficit immunitaire inné le plus courant. Dans de nombreux cas,
les symptômes ne se manifestent qu'entre l'âge de 16 et 25 ans.
En cas de syndrome d'immunodéficience commune variable, les cellules B
sont souvent présentes, mais elles ne sont pas pleinement
fonctionnelles. Il est en conséquence impossible de produire un nombre
suffisant d'anticorps. Les patients concernés présentent une réduction
plus ou moins importante des trois classes d'anticorps IgG, IgA et IgM.
Les causes génétiques de l'ICV n'ont pas encore été pleinement
élucidées. Ce syndrome peut toucher tant les hommes que les femmes. Si
des prédispositions familiales peuvent à certains égards être observées,
la maladie n'est généralement pas transmise héréditairement.
Les symptômes d'ICV sont très variables et diffèrent d'un patient à l'autre.
Rhume chronique, sinusites paranasales, sinusites frontales, bronchites et pneumonies (jusqu'à des changements chroniques dans les poumons), diarrhées fréquentes
Réactions de défense du système immunitaire contre des tissus de l'organisme même (maladies auto-immunes)
Dans un premier temps, une détermination des anticorps IgG, IgA et IgM présents dans le sang est effectuée. On examine également si des anticorps sont produits en cas de vaccination (anticorps de vaccination). Le nombre et la fonction des cellules B et T dans le sang sont en outre déterminés afin de différencier clairement ce syndrome d'autres maladies éventuelles, telle l'agammaglobulinémie.
Le traitement de l'ICV consiste à administrer de l'immunoglobuline dans l'organisme par voie intraveineuse ou sous-cutanée afin de prévenir les infections.
Déficits immunitaires -
Un coup d'oeil
Hypogammaglobulinémie
Agammaglobulinémie
Déficit en sous-classe d'IgG
Hypogammaglobulinémie transitoire