Immundefekte & Therapie

Es kann zwischen primärer bzw. angeborener und sekundärer bzw. erworbener Immunschwäche differenziert werden. Bei den angeborenen Immundefekten sind inzwischen über 350 verschiedene Defekte bekannt. Darunter ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen entweder keine, zu wenige oder nicht ausreichend funktionsfähige Antikörper gebildet werden. Die Folge kann eine unzureichende Infektabwehr sein. Wenn ein Antikörpermangel als Folge anderer Erkrankungen, z. B. Krebserkrankungen wie Leukämien oder Myelome, entsteht, spricht man von einem sekundären Antikörpermangel. Ebenso können z. B. eine Chemo- oder Strahlentherapie oder die Behandlung mit bestimmten Medikamenten das Immunsystem in seiner Funktion stark beeinträchtigen und einen Antikörpermangel verursachen. In beiden Fällen können schwere oder wiederkehrende Infektionen auftreten, da das Immunsystem diese nicht mehr ausreichend bekämpfen kann.

Eine Immunschwäche macht sich in der Regel durch ein gehäuftes Auftreten von Infekten bemerkbar. Eine erhöhte Infektanfälligkeit lässt sich in vielen Fällen bereits im Kindesalter feststellen. In nicht wenigen Fällen treten die Symptome jedoch erst im Erwachsenenalter auf. Die rechtzeitige Erkennung eines angeborenen Antikörpermangels ist wichtig, da durch eine frühe Therapie irreversible Langzeitschäden vermieden werden können. Experten haben eine Liste mit typischen Symptomen zusammengestellt, die auf einen angeborenen oder sekundären Immundefekt hinweisen können. Bei der Analyse der Krankengeschichte eines Patienten sollte auf diese Warnsignale geachtet werden. Treffen eines oder mehrere der Symptome auf einen Patienten zu, könnte es sich um einen Immundefekt handeln. Ein erster Verdacht auf das Vorliegen eines Antikörpermangels lässt sich durch einfache und kostengünstige Tests wie die Bestimmung des Immunglobulin-G-Gehalts im Blut (IgG, ggf. ist die Überprüfung der Subklassen sinnvoll) und ein Blutbild erhärten.

Immunglobuline (auch Antikörper genannt) sind Proteine, die die Fähigkeit besitzen, ganz gezielt Bestandteile von Krankheitserregern (auch Antigene genannt) zu erkennen. Durch die Bindung der spezifischen Antikörper an den Antigenen werden die Krankheitserreger unschädlich gemacht. Der Erreger wird markiert und kann von weiteren Zellen des Immunsystems erkannt und im gemeinsamen Zusammenspiel vernichten werden.

CVID steht für Common variable immune deficiency (dt. Variables Immundefektsyndrom). Dabei handelt es sich um einen angeborenen Immundefekt bei welchem die körpereigene Produktion von Immunglobulinen, insbesondere die des Immunglobulin G, unverhältnismäßig niedrig ist. Betroffene Menschen weisen meist eine Häufung von Atemwegsinfektionen auf, außerdem sind zahlreiche weitere Symptome möglich, die auftreten können: Störungen im Magen-Darm-Bereich, Hautveränderungen, Veränderungen im lymphatischen Gewebe, Granulome und diverse Autoimmunphänomene. „Variabel“ wird diese Erkrankung bezeichnet, da an verschiedenen Stellen des Immunsystems Defekte vorkommen können und sich das Krankheitsbild daher sehr uneinheitlich darstellen kann. CVID ist zwar von allen Immundefekten derjenige, welcher am häufigsten vorkommt, dennoch wird das variable Immundefektsyndrom als seltene Krankheit eingestuft: CVID tritt schätzungsweise bei etwa 1 zu 25.000 Menschen auf.

Weitere Informationen zur Erkrankung und Behandlung

Die XLA, auch Bruton-Syndrom genannt, ist ein angeborener Immundefekt, bei dem die Entwicklung der B-Zellen zu Plasmazellen gestört ist. Das Resultat ist, dass keine Antikörper gebildet werden können und die Immunabwehr dieser Menschen enorm beeinträchtigt ist. In der Regel führt das zu einer erhöhten Infektanfälligkeit im Hals-Nasen-Ohren-Bereich sowie der Lungen. Die Häufigkeit für das Auftreten der Erkrankung liegt bei einem von 50.000 bis 100.000 Neugeborenen. Da diese Erkrankung x-chromosomal-rezessiv vererbt wird, sind nur Männer davon betroffen.