Variables Immundefektsyndrom (CVID)
Das variable Immundefektsyndrom wird auch als CVID (Common variable immunodeficiency) bezeichnet. Das CVID ist nach dem IgA-Mangel der häufigste angeborene Immundefekt. Bei betroffenen Patienten sind zu wenige oder keine Antikörper vorhanden. In der Folge kommt es zu einer erhöhten Infektanfälligkeit. Vor allem bakterielle Infekte der Luftwege und des Magen‐Darm‐Trakts sind häufig. "Variabel" wird diese Erkrankung bezeichnet, da an verschiedenen Stellen des Immunsystems Defekte vorkommen können und sich das Krankheitsbild daher sehr uneinheitlich darstellen kann. In vielen Fällen wird sie erst im frühen Erwachsenalter zwischen 16 und 25 Jahren entdeckt.
Was ist die Ursache des variablen Immundefektsyndroms?
Beim variablen Immundefektsyndrom sind B‐Zellen häufig vorhanden, aber nicht voll funktionsfähig. Es kann dementsprechend keine ausreichende Zahl von Antikörpern gebildet werden. Die betroffenen Patienten leiden unter einer mehr oder weniger ausgeprägten Verringerung der drei Antikörperklassen IgG, IgA und IgM.
Genetik und Vererbung des CVID
Die genetischen Ursachen von CVID sind noch nicht vollständig geklärt. Männer und Frauen können gleichermaßen betroffen sein. Zum Teil sind familiäre Häufungen zu beobachten, in der Regel jedoch wird die Erkrankung nicht vererbt.
Symptome bei CVID
Die Symptome von CVID sind sehr unterschiedlich und variieren von Patient zu Patient.
Mögliche Anzeichen können sein
- Chronischer Schnupfen, Nasennebenhöhlenentzündungen, Stirnhöhlenentzündungen, Bronchitis und Lungenentzündungen (bis hin zu chronischen Veränderungen der Lunge)
- häufige Durchfallerkrankungen
- Abwehrreaktionen des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe (Autoimmunerkrankungen)
Diagnose des CVID
Zunächst findet eine Bestimmung der Antikörper IgG, IgA und IgM im Blut statt. Ergänzend wird geprüft, ob bei Impfungen Antikörper gebildet werden (Impfantikörper). Um eine eindeutige Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen wie beispielsweise der Agammaglobulinämie vornehmen zu können, wird außerdem die Anzahl und die Funktion der B- und T-Zellen im Blut bestimmt.
Behandlung durch Immunglobulintherapie
Zur Behandlung des CVID werden dem Körper intravenös oder subkutan Immunglobuline zugeführt, um den Antikörpermangel auszugleichen und Infektionen vorzubeugen.